cysgjj 发布于2024-04-22 12:55:05 医学科普 24 次
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髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜,由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,周围神经系统的是施万细胞。髓鞘的主要生理作用是:①有利于神经冲动的快速传导;②对神经轴突起绝缘作用;③对神经轴突起保护作用。
中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么?
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性(髓鞘形成障碍性疾病)和获得性(正常髓鞘为基础的脱髓鞘病)两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见,临床表现各异,多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等,确诊需要病理或酶学等检查。
常见的中枢性脱髓鞘疾病有哪些?
获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病(如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病)、营养缺乏性疾病(如亚急性联合变性)、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病(如麻疹***感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡***引起的进行性多灶性白质脑病)等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病,主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。IIDDs是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。除了多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化(Balo病)、播散性脑脊髓炎(DEM)等外,还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘***所导致的一组临床综合征,临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征(通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎),亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等;病灶特点表现为时间上的孤立,且临床症状持续24小时以上。这类疾病主要病理特点:①神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散***灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润;③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无沃勒变性或继发传导束变性。
多发性硬化MRI
说到脱髓鞘。首先需要了解神经的基本构造。
按照组织结构划分,神经纤维分为有髓神经纤维、无髓神经纤维。人体大部分的神经都属于有髓神经纤维。比如大脑,脊髓还有主要的运动神经和感觉神经。
有髓神经纤维的话,由神经元的 树突、长的 轴突、包裹在轴突外的 髓鞘和髓鞘外的 神经膜构成。而髓鞘是传递神经电信号最快速的组织结构。能够让神经信号用最快速度传到大脑或者身体各处。
而脱髓鞘病变。则是由于局部缺血或者自身免疫,感染之类问题,造成神经最外面的髓鞘受损,缺失。那么这一段的神经传导就出现了问题。造成反应迟钝,肢体运动障碍之类的问题。
“脱髓鞘改变”是我们经常在颅脑CT或MRI报告单上看到的诊断结论之一。很多人看到这个名词第一反应就是脱髓鞘到底是个什么鬼?下面就让小糖给你说道说道这个脱髓鞘!
“脱髓鞘”到底是个啥呢?先打个比喻,髓鞘对于神经纤维就像电线的电线皮。具体如下:神经细胞周围有突起,称神经纤维,髓鞘是神经纤维的“外皮”,轴索是“轴心”,髓鞘使神经传导比较快的进行,髓鞘脱失是“外皮”的破损,造成传导障碍和神经“短路”。脱髓鞘疾病通常指髓鞘破坏,而轴索相对比较完整。而“脱髓鞘改变”实际上是一种病理现象,在影像上是指双侧侧脑室旁和半卵圆中心脑白质的弥漫性斑点状或斑片状改变,在CT上呈低密度,而MRI-T2及FLAIR上呈高信号,而具有这种影像改变所对应的病理伴有神经纤维髓鞘脱失,因此被称为“脱髓鞘改变”。因此“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学描述,而非疾病诊断,完全可以出现在正常人群,只有当伴有临床症状时,才能被称为“脱髓鞘疾病”。
“脱髓鞘改变”在中老年人(50-75岁)人群中出现的比例大约是10%,而在老年人群(>70岁)中出现的比例大约是49.7%。其中大部分人可以没有临床症状,7%的人伴有缺血性卒中,30-40%的人伴有认知功能减退。
那么当看到报告上的“脱髓鞘改变”我们到底该怎么做呢?小糖建议您,专业的事交给专业的人来做,找专科医生,让他们来做出判断就可以啦!
顾小花
Suin
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