医学科普马凡,医学科普马凡简介

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1. 主动脉夹层是什么原因造成的？

主动脉夹层是什么原因造成的？

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它由不同病因引起主动脉内膜的破裂，主动脉腔内血液从内膜破口进入主动脉中膜层，主动脉壁间连续性撕裂，导致主动脉壁真***腔的形成，真***腔之间可以有多个破口相通，夹层可根据血流压力的不同顺向或逆向撕裂。

根据内膜破口的位置以及夹层累及的范围不同，分为以下几种

1.高血压: 最常见的原因，血压增高，对血管壁的冲击力会明显增加，加之各种因素导致主动脉壁薄弱往往会导致主动脉夹层的发生。

2.马凡综合征：约80%的马凡综合征可有主动脉壁中层坏死、动脉中层囊性纤维局部断裂或坏死等先天性畸形，主动脉内膜因缺乏中膜支撑而易破裂。

要了解心血管夹层破裂是什么意思，我们首先要知道人体心主动脉的正常结构是怎样的。人体主动脉分为三层，最外层是外膜，中间层是中层弹力层，最内层是内膜，正常情况下这三层是紧密贴合在一起的。而心血管夹层破裂是指主动脉内膜撕裂了，使得血液从裂口处流进入到主动脉壁，从而使血管的中层和外膜分离，在这里形成***腔。

主动脉夹层形成的原因，目前医学上大致分为六种，分别是高血压和动脉硬化，结缔组织病，先天性心血管病，损伤，以及其他疾病。

首先，高血压和动脉粥样硬化是导致主动脉夹层形成最常见的原因，研究显示在有心血管夹层破裂的患者中，70%左右都伴有高血压。慢性高血压使主动脉管壁僵硬，血液在血管内流动时对血管壁产生的撞击力增加，使得血管壁的中层结构被破坏，从而形成夹层。动脉粥样硬化同样也是因为影响血管壁内膜，血管壁钙化，僵直。

其次是结缔组织病导致的动脉夹层破裂，这主要又分为有三种，分别是马凡综合征，Ehler-Danlos综合症以及Loeys-Diets综合症。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病，他对心血管的影响主要是因为基因突变所致，会使患者的主动脉管平滑肌丢失，中层囊性坏死，弹性组织损毁，血管硬度增加，从而引起主动脉扩张和动脉夹层形成；Ehler-Danlos综合症同样也是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病，他主要是会使患者有先天性血管壁胶原缺乏，组织变薄变脆导致的夹层破裂；最后的Loeys-Diets综合症的致病原因就比较复杂，但主要也是因为主动脉血管壁中层弹性基质结构被破坏，胶原沉着增加，弹性蛋白减少，纤维混乱等。

先天性心脏病主要讲的是家族性先天的胸主动脉瘤和夹层，这些人群中有部分会寻在动脉导管未闭的情况，还有的会有较多的主动脉硬化，主动脉中层平滑肌细胞减少等表现。

损伤及其他因素，这主要是一些医疗行为导致的医源性损伤所致，有报道显示在一些介入性的手术中，比如主动脉瓣置换术等，会增加动脉夹层发生的风险；除此之外年龄的增长导致血管壁的老化，也有可能是主动脉夹层发生的危险因素。

除了以上这些生理病理性的直接原因，那我们日常生活中的不良饮食习惯也同样会增加动脉夹层破裂发生的风险，如高盐，高胆固醇的饮食方式，这种饮食方式会形成高血脂，加速血管硬化，容易导致心血管破裂；吸烟喝酒同样也是危险因素，我们一直都知道吸烟跟喝酒对心血管的损伤作用非常明显，能加速血管老化，血管壁弹性降低。

主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并延主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真***两腔分离的一种病理改变。

通常为急性起病，突发剧烈胸痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。50~70岁为高发年龄段。

高血压、动脉粥样硬化和增龄是主动脉夹层的重要易患因素。

基础病理变化是遗传或代谢异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。

主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层，部分是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。

基质金属蛋白酶活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白。

此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可以导致本疾病的发生。

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主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真***两腔分离状态。发病率大概在十万分之一到二十万分之一。发病年龄在65-70岁之间。男女比例为2-3：1。
主要病因是高血压使得血管长期处于应急状态，血管内膜被长期冲刷而撕裂形成，弹性纤维发生囊性变或坏死，从而形成动脉夹层。高血脂导致脂质在血管壁沉积，粥样斑块形成，血管硬化狭窄。此外，结缔组织病，先天性心脏病，血管病，重大外伤，医源性损伤，梅毒，心内膜炎，系统性红斑狼疮均可导致动脉夹层。

谢邀.

主动脉夹层是指主动脉内血液通过内膜的撕裂口流入囊性变的中间层，形成夹层血肿，伴随着血流压力的驱动，逐步在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程.

主动脉夹层通常起病急骤，突发撕裂样剧痛、并伴随休克和血肿压迫相应主动脉分支时出现的相应脏器缺血缺氧的表现

主动脉夹层凶险起病，死亡率非常高，临床上如能及早识别，及时诊断，争取时间尽早积极治疗，特别是近年来主动脉支架植入的应用，挽救了不少患者的生命.

主动脉夹层可以说是心血管疾病的灾难性危急重症，若果不及时诊治，或者诊治延误或者不当，则患者在48小时内死亡不可避免.

现在认为主动脉夹层发病的基础是代谢或者遗传异常造成主动脉中层囊样退行性变，部分患者伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管疾病，临床上大部分患者的基本病因依然不明.

先天二叶主动脉瓣患者以及马凡综合征也会并发主动脉夹层.

老龄、动脉粥样硬化、高血压是主动脉夹层的促发因素.

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